Naczyniaki.pl - forum poświęcone naczyniakom Strona Główna Naczyniaki.pl - forum poświęcone naczyniakom


FAQFAQ  SzukajSzukaj  UżytkownicyUżytkownicy  GrupyGrupy
RejestracjaRejestracja  ZalogujZaloguj  AlbumAlbum  DownloadDownload

Poprzedni temat «» Następny temat
Czym jest Zespół Klippel - Trenaunay'a?
Autor Wiadomość
Milla29 
Zaufani początkujący


Wiek: 40
Dołączyła: 21 Kwi 2007
Posty: 33
  Wysłany: 2007-04-24, 10:47   Czym jest Zespół Klippel - Trenaunay'a?

Czym jest K-TS?

Klippel - Trenaunay Syndroms
Nazwa zespołu pochodzi od Francuskich lekarzy Maurice Klippel (1858 – 1942), a także Paul Trenaunay'a (ur. 1875 -?)
Opisali oni niezwykłą chorobę, w której u chorych występował jednostronny przerost kończyn (dolnych lub górnych). Na zmienionych kończynach występowała również żylaki i dodatkowo u większości przypadków występowały miejscowe podskórne wylewy krwi, spowodowane rozszerzeniem naczynek włosowatych w skórze.

Zespół określa rzadkie zaburzenie w powstaniu naczyń krwionośnych, najczęściej w żyłach, rzadko w naczyniach chłonnych. Chodzi tu o znamiona i duże narośla na różnych częściach ciała, najczęściej na kończynach. Każdy typ choroby jest inny i osobliwy.

Te zaburzenia powstają w wyniku złego sterowania rozwojem naczyń krwionośnych i naczyń chłonnych (limfatycznych) w czasie pierwszych dwóch miesięcy rozwoju płodu.
W taki sposób powstają niedorozwinięte i niespełna funkcjonalne, embrionalne naczynia w różnych wielkościach (malformacje naczyniowe).
Niewłaściwa budowa naczyń sprzyja występowaniu także innych zmian w kończynach, powstaniu żylaków i znamion, które razem z powstałymi przetokami tętniczo – żylnymi mogą doprowadzić do miejscowych albo ogólnych powikłań krążenia, co powoduje obrzęki a w niektórych wypadkach może doprowadzić do obumarcia końcowych części ciała.

Nie jest również dokładnie określona przyczyna przerostu kończyn. Niewiadomo, czy jest to skutek rozszerzonej budowy naczyń w kończynach, czy istnieje inna przyczyna tego stanu. Występują również formy Klippel-Trenaunay-Syndroms, w których kończyny są mniejsze często ze zmianami w budowie anatomicznej w porównaniu do zdrowej kończyny.

Nieprawidłowe krążenie krwi w żyłach i /albo tętnicach, może to doprowadzić do zakłóceń we wzroście kończyn w wieku dziecięcym lub późniejszym, albo do wcześniejszego zużycia stawów w wieku dziecięcym.

W większości przypadków, pozostaje pacjentowi amputacje lub chirurgiczna korekcja dotkniętej kończyny.
Dalsze działania uboczne to skolioza, zła (krzywa) budowa miednicy, zwiększone krwawienia i/ albo zaburzenia w gojeniu się ran po wypadkach albo operacjach, utrata pełnej funkcjonalności zastawek żylnych.

Poprzez wczesne rozpoznanie choroby u dziecka, rozpoczęcie terapii w pierwszym roku życia, można złagodzić objawy i uniknąć późniejszych skutków ubocznych.
_________________

 
 
     
karolinaklara 
Administrator
admin Justyna


Wiek: 40
Dołączyła: 03 Kwi 2007
Posty: 308
Skąd: Wrocław
Wysłany: 2007-04-24, 22:07   link

Wstawiam tutaj linka do strony, gdzie jest opisany taki przypadek tutaj
 
 
     
A/Marek 
Zaufani początkujący


Wiek: 26
Dołączył: 22 Sie 2007
Posty: 6
Wysłany: 2007-08-22, 17:27   

Ja mam pytanie. Mam ten zespół i naczyniak płaski(połowa ciała-ręka, kawałek klatki piersiowej,plecy, troche nogi). Jakie jest prawdopodobieństo, że ten zespół przejdzie na moje potomstwo :?:

Mam dopiero 16lat, ale zaczynam sie powoli martwic xD
 
     
Milla29 
Zaufani początkujący


Wiek: 40
Dołączyła: 21 Kwi 2007
Posty: 33
Wysłany: 2007-09-04, 19:11   

Marek, prawdopodobieństwo jest znikome, wg mojej wiedzy KTS nie jest w żaden sposób dziedziczny, jest to po prostu błąd w kodowaniu naczyń w rozwoju embrionalnym, nie wiadomo czy na wystąpienie tego błędu mają wpływ czynnki zewnętrzne, czy po prostu doszło do połączenia się w trakcie zapłodnienia komórek w której jedna miała uszkodzony kod genetyczny. Na pw przesyłam Ci przetłumaczony tekst ze strony niemieckiej.
_________________

 
 
     
A/Marek 
Zaufani początkujący


Wiek: 26
Dołączył: 22 Sie 2007
Posty: 6
Wysłany: 2007-09-05, 17:20   

Dzięki bardzo Mila29 :) Naprawdę jestem CI bardzo wdzięczny. Będę spał spokojnie :D
 
     
karolinaklara 
Administrator
admin Justyna


Wiek: 40
Dołączyła: 03 Kwi 2007
Posty: 308
Skąd: Wrocław
Wysłany: 2007-10-07, 21:59   

Milla

obejrzałam zdjęcia małego. Powiedz, jak idzie Wam leczenie. Na nóżkach widać pozostałości po plastrach, zabezpieczasz synka nóżki, żeby nie narazić go na kontakt z odzieżą?
_________________
_________________________________
chwalę ale jak trzeba ganię, taka rola administratora
 
 
     
Milla29 
Zaufani początkujący


Wiek: 40
Dołączyła: 21 Kwi 2007
Posty: 33
Wysłany: 2007-10-13, 10:15   

Leczenie na razie stoi. Czekamy a decyzję Pana Doktora kiedy zaczynamy operacje. Jestem tego samego zdania że dziecko musi rozumieć po co ma te zabiegi i aktywnie uczestniczyć w rehabilitacji. Chociaż tych "naczyniaków" chciałabym się pozbyć już teraz :roll: bo np dziś obudziłam się o 2.30 w zalanym krwią łóżku, znów stracił dużo krwi. Najgorsze jest to że go to nie boli i on zaczyna czuć że leci jak mu się mokro zrobi, no a przez sen to już wcale :cry:
A tak przez cały czas ma zaklejone opatrunkami te nóżki i posmarowane linomagiem lub maścią z ariniką. Niestety tak jak pokazałam tworzą się tam takie strupki które się podważają i podcieka krew. A czasem po prostu same się otwierają i się leje.
Teraz jestem na etapie szukania tresera do psa który byłby w stanie wyszkolić ją żeby reagowała na zapach krwi i nas alarmowała bo niestety coraz częściej zdarzają nam się "nocne zalania", a nie zawsze się obudzę i to zauważę :-/
_________________

 
 
     
czuczu 
Zaufani początkujący


Dołączyła: 23 Paź 2007
Posty: 5
Wysłany: 2007-11-12, 15:34   

witam, sama choruję na ten zespół i jestem ciekawa jak wiele osób rocznie rodzi się z ta chorobą, czy sa jakieś statystyki obrazujące ten problem, i czy ta choroba ma zawsze taką samą postać, ja mam naczyniaki i przerosty w kończynach dolnych, czy ktos posiada jakieś informacje na ten temat, byłabym bardzo wdzięczna
 
     
Milla29 
Zaufani początkujący


Wiek: 40
Dołączyła: 21 Kwi 2007
Posty: 33
Wysłany: 2007-11-13, 15:31   

czuczu, nie mam zielonego pojęcia i jak narazie nigdzie nie natrafiłam na takową statystykę. Ale myslę że jest to jakiś procent urodzeń. W większości może nie zdiagnozowane bo najczęściej jak idziemy do lekarza i proszę o receptę czy skierowanie i K-T zespół to oni oczy wywalają i pytają co to jest :-? A następne pytanie to "jaki jest od choroby?" :-D
Może Pan Doktor posiada takowe statystyki??
_________________

 
 
     
czuczu 
Zaufani początkujący


Dołączyła: 23 Paź 2007
Posty: 5
Wysłany: 2007-11-14, 20:53   

A czy Ty znasz kogoś z zespołem K-T?? jeśli tak to jakie objawy występują??
 
     
Milla29 
Zaufani początkujący


Wiek: 40
Dołączyła: 21 Kwi 2007
Posty: 33
Wysłany: 2007-11-15, 09:32   

czuczu, nie wiem o jakie objawy Ci chodzi. Mój syn ma k-ts od pasa w dół, malformacje naczyń limfatycznych i krwionośnych (zdjęcia w albumie) przerost stóp, poza tym jakichś innych objawów nie ma. Czasem zdarzają się zapalenia "naczyniaków" limfatycznych (powinnam napisać naczyń objętych malformacją, ale tak jest prościej), krwawienie z krwionośnych, ale dla mnie to są "normalne" objawy zespołu
czuczu napisał/a:
A czy Ty znasz kogoś z zespołem K-T??

Znam 2 osoby, dziewczynkę której zdiagnozowano na rączce i córeczkę kolezanki która ma na lewej nóżce. Klasyczne jednostronne.
Poza tym co jakiś czas piszą do mnie osoby z pytaniem czy to K-T zespół, gdzie zdiagnozować gdzie leczyć, jak leczyć. Wtedy zawsze odsyłam do Pana Doktora.
_________________

 
 
     
czuczu 
Zaufani początkujący


Dołączyła: 23 Paź 2007
Posty: 5
Wysłany: 2007-11-17, 11:46   

dziękuję ci bardzo za odpowiedź, ja sama mam też k-ts od pas w dół, równiez mam przerosty w stopach, jestem już po operacjach, miałam przerosty 1,2 i 3 palca, czy twój synek też ma podobny przerost?? ja sama nigdy nie spotkałam nikogo z tą chorobą, będąc nawet w szpitalu pytając lekarzy to tez nie mieli kontaktu z kimś z tą chorobą
 
     
Milla29 
Zaufani początkujący


Wiek: 40
Dołączyła: 21 Kwi 2007
Posty: 33
Wysłany: 2007-11-19, 11:19   

czuczu napisał/a:
miałam przerosty 1,2 i 3 palca, czy twój synek też ma podobny przerost??

Przemek ma przerosty całych stóp, na długosc i szerokość, do tego na całej długości nóg, przerosty naczyń limfatycznych (w jednej nodze ma większa łydkę w drugiej udko).
_________________

 
 
     
tusia04
Zaufani początkujący


Dołączył: 09 Paź 2007
Posty: 4
Wysłany: 2007-12-03, 22:48   

WITAM. U mojej córeczki występuje malformacja na nóżce ( w środku). Daje ona jej dolegliwości bólowe i puchnięcie co jakiś czas. Do tego występuje przerost nóżki na ok 1,5-2cm. Zdania lekarzy są podzielone czy to K-TS. Przygotowujemy się do operacji tej malformacji za granicą. Jakie przerosty na długość nóżki są u waszych dzieci. Moja córeczka ma 3,5 roku a te dolegliwości obserwujemy od 2 lat. Pozdrawiam
 
     
Milla29 
Zaufani początkujący


Wiek: 40
Dołączyła: 21 Kwi 2007
Posty: 33
Wysłany: 2007-12-07, 12:10   

U Przemka malformacje widoczne były już w 34 tyg ciązy na usg (pewnie widoczne byłu o wiele wcześniej ale kiepskiego miałam lekarza prowadzącego).
Różnica w długości nóżek wynosi ok 1 cm natomiast stopy są powiedziałabym gigantyczne. Na dzień dzisiejszy długość większej stopy wynosi 25 cm. Jest to dla niego ograniczeniem ruchowym bo nie potrafi biegać jak inne dzieci i całkiem inaczej rusza :-/
Co do dolegliwości bólowych to występują gdy zmarzną mu nózki wówczas w nocy go "kręcą" i czasem narzeka na ból "naczyniaka" krwionośnego na lewej nodze. Malformacje powiększają się gdy duzo chodzi, jest gorąco itp... Ale bez zaczerwienień czy podniesienia temp w "zmienionym" miejscu
_________________

 
 
     
Wyświetl posty z ostatnich:   
Odpowiedz do tematu
Nie możesz pisać nowych tematów
Nie możesz odpowiadać w tematach
Nie możesz zmieniać swoich postów
Nie możesz usuwać swoich postów
Nie możesz głosować w ankietach
Nie możesz załączać plików na tym forum
Możesz ściągać załączniki na tym forum
Dodaj temat do Ulubionych
Wersja do druku

Skocz do:  

Powered by phpBB modified by Przemo © 2003 phpBB Group
Strona wygenerowana w 0,1 sekundy. Zapytań do SQL: 8