naczyniak mozgu i inne

opis przypadku

przypadek olbrzymiego naczyniaka jamistego płata skroniowego

adres do korespondencji: dr n. med. karina smida, klinika neurochirurgii, amg, ul. dębinki 7, 80-211 gdańsk, tel. +48 58 349 23 30 lub 31,

faks +48 58 550 32 07, e-mail: karinasmida@wp.pl

pracę otrzymano: 15.04.2003; przyjęto do druku: 28.07.2005

autorzy: paweł słoniewski, karina smida, michał rynkowski, janusz szymaś,

wstęp

naczyniak jamisty jest patologią naczyniową, której nie można uwidocznić w badaniu naczyniowym tętnic mózgowych. tego typu zmiana zlokalizowana nadnamiotowo manifestuje się napadami padaczkowymi, rzadziej krwotokami lub objawami ogniskowymi adekwatnymi do lokalizacji [1]. naczyniaki jamiste są również wykrywane przypadkowo u pacjentów bezobjawowych, u których wykonuje się badanie obrazowe głowy, głównie rezonans magnetyczny, z innych przyczyn. w przypadkach rodzinnych naczyniaki jamiste są cechą dziedziczoną autosomalnie dominująco [2]. olbrzymie naczyniaki występują niezmiernie rzadko. w naszej pracy chcieliśmy zwrócić uwagę na możliwość występowania olbrzymich naczyniaków jamistych i związanych z tym trudności diagnostycznych.

opis przypadku

pacjentka, lat 21, została przyjęta do kliniki z powodu podejrzenia procesu rozrostowego do różnicowania ze zmianą naczyniową okolicy skroniowej lewej.

w wywiadzie od 1,5 roku występowały bóle głowy. rok wcześniej wystąpił krótkotrwały incydent osłabienia ostrości wzroku. kilka dni przed przyjęciem wystąpił napad padaczkowy, zaburzenie mowy o charakterze afazji motorycznej, drętwienia prawej kończyny górnej i kącika ust po stronie prawej. tomografia komputerowa głowy wykazała zmianę w lewym płacie skroniowym, słabo wzmacniającą się po podaniu kontrastu. w rezonansie magnetycznym (rm) głowy stwierdzono w płacie skroniowym, wieczku i wyspie półkuli lewej masę patologiczną o wymiarach 5 cm x 3,1 cm x 3,6 cm (ryc. 1.). w obrazach t1-zależnych bez wzmocnienia kontrastowego masa ta była głównie hiperintensywna, co najpewniej odpowiadało methemoglobinie, częściowo o pośredniej intensywności sygnału odpowiadającej najpewniej dezoksyhemoglobinie. w obrazach t2-zależnych w obrębie tej masy oraz na jej obrzeżu widoczne były obszary o bardzo niskiej intensywności sygnału, najpewniej odpowiadające hemosyderynie. wykonana arteriografia tętnic mózgowych była negatywna. badanie rm sugerowało obecność naczyniaka jamistego w płacie skroniowym lewym lub zakrzepniętego tętniaka tętnicy środkowej mózgu lewej (ryc. 1. i 2.). zmiana została usunięta w całości drogą kraniotomii lewostronnej (ryc. 3.). śródoperacyjnie zmiana miała charakter naczyniaka jamistego lub hemangioblastoma. pacjentkę wypisano do domu w 7. dobie po zabiegu, w stanie ogólnym bardzo dobrym. wynik badania histopatologicznego potwierdził obecność naczyniaka jamistego.

omówienie

wyróżnia się 4 podstawowe rodzaje malformacji naczyniowych:

1) tętniczo-żylne,

2) żylne,

3) naczyniaki jamiste,

4) teleangiektazje [3].

naczyniak jamisty należy do rzadziej występujących nieprawidłowości mózgu; jest utworzony przez jedną lub kilka jam naczyniowych wypełnionych krwią tętniczą [4]. cienka ściana pozbawiona jest błony mięśniowej i przydanki [4]. niekiedy wnętrze jamy jest przedzielone przegrodami łącznotkankowymi. brak pomiędzy jamami tkanki nerwowej jest cechą różnicującą od innych naczyniaków, np. teleangiektazji bądź naczyniaków żylnych. naczyniaki jamiste występują pojedynczo lub w wielu narządach, nierzadko rodzinnie i osiągają zwykle rozmiary od 1 do 10 cm [1]. w obrębie ściany naczyniaków jamistych tworzą się czasami zwapnienia.

naczyniaki jamiste stanowią 5–13% malformacji naczyniowych ośrodkowego układu nerwowego. większość występuje nadnamiotowo. odsetek lokalizacji podnamiotowej oceniany jest na 1–3% [4]. ich obecność w 60% manifestuje się napadami padaczkowymi, postępującymi ubytkami neurologicznymi (50%), krwotokiem (zwykle śródmiąższowym), wodogłowiem lub są wykrywane przypadkowo [5]. zmiany te predysponują do nawrotowych małych krwotoków, które rzadko powodują duże uszkodzenie mózgu. naczyniaki jamiste rosną przez powtarzające się krwawienia [6].

w piśmiennictwie naczyniaki jamiste opisywane są jako angiograficznie nieme, ponieważ nie są wykrywane w angiografii tętnic mózgowych ze względu na bardzo wolny przepływ krwi [2]. klasycznie w tomografii komputerowej głowy naczyniaki jamiste występują jako dobrze ograniczone hiperdensyjne obszary z minimalnym lub bez efektu masy, z brakiem obrzęku okołoogniskowego, z niewielkim wzmocnieniem kontrastowym lub bez niego. często występują zwapnienia. niekiedy naczyniak daje obraz hipodensyjnego obszaru otoczonego hiperdensyjną otoczką imitującą zmianę torbielowatą. obraz tomografii komputerowej może być trudny w interpretacji. zmiana jest rozpoznawana jako malformacja naczyniowa, nisko zróżnicowane gwiaździaki lub oponiaki [5]. charakterystyczną cechą w rm jest centralny obszar hiperintensywny spowodowany obecnością methemoglobiny, a także obszar hipointensywny spowodowany zwapnieniami i zwłóknieniami w obrazach t1- i t2-zależnych. często obecny jest zewnętrzny obszar obniżonego sygnału, spowodowany przez paramagnetyczny efekt hemosyderyny, z niewielkim efektem masy oraz niewielkim obrzękiem wokół oraz niewielkim wzmocnieniem po podaniu kontrastu. niektórzy autorzy uważają, że wzmocnienie kontrastowe waha się od silnego do niewielkiego, a niekiedy w ogóle nie występuje [7]. u naszej pacjentki w badaniu rm stwierdzono w płacie skroniowym, wieczku i wyspie półkuli lewej dużą masę patologiczną, która w obrazach t1-zależnych bez wzmocnienia kontrastowego była głównie hiperintensywna, częściowo o pośredniej intensywności sygnału. w obrazach t2-zależnych w obrębie tej masy oraz na jej obrzeżu widoczne były obszary o bardzo niskiej intensywności sygnału. po podaniu środka kontrastującego zmiana wzmacniała się. w otoczeniu widoczny był obrzęk.

ponieważ angiografia tętnic mózgowych była negatywna, zmiana przemawiała w pierwszym rzędzie za naczyniakiem jamistym do różnicowania ewentualnie z zakrzepniętym tętniakiem tętnicy środkowej mózgu.

chociaż tak duże rozmiary naczyniaków zdarzają się niezmiernie rzadko, za tym rozpoznaniem przemawiał fakt braku jakichkolwiek zmian w badaniu angiograficznym. natomiast tętniaka brano przede wszystkim pod uwagę ze względu na bezpośrednie sąsiedztwo tętnicy środkowej mózgu z opisywaną zmianą i uginanie się tętnicy profilowanej przez naczyniaka jamistego. z drugiej strony brak w badaniu angiograficznym, np. szyi tętniaka, która w większości tętniaków olbrzymich uwidacznia się, wykluczał obecność tętniaka śródczaszkowego.

piśmiennictwo

1. rigamonti d., drayer b.p., johnson p.c. i wsp. the mri appearance of cavernous malformations (angiomas). j neurosurg 1987; 67: 518-524.

2. casazza m., broggi g., franzini a. i wsp. supratentorial cavernous angiomas and epileptic seizures: preoperative course and postoperative outcome. neurosurgery 1996; 39: 26-34.

3. mccormick w.f. the pathology of vascular (“arteriovenous) malformations. j neurosurg 1966; 24: 807-816.

4. zimmerman r.s., spetzler r.f., lee k.s. i wsp. cavernous malformations of the brain stem. j neurosurg 1991; 75: 32-39.

5. reyns n., assaker r., louis e. i wsp. intraventricular cavernomas: three cases and review of the literature. neurosurgery 1999; 44: 648-655.

6. lewis a.i., tew j.m.jr., payner t.d. i wsp. dural cavernous angiomas outside the middle cranial fossa: a report of two cases. neurosurgery 1994; 35: 498-504.

7. kashiwagi s., van loveren h.r., tew j.m.jr. i wsp. diagnosis and treatment of vascular brain-stem malformations. j neurosurg 1990; 72: 27-34.

ino pobrane z wydawnictwo termedia:neurologia i neurochirurgia polska 5/2005

witam,mialam naczyniaka w kręgoslupie , usunięto operacyjnie.

moja córka ma 11 lat.w wieku 6 lat wykryto naczyniaka żylno -tętniczego mózgu.jest już po 2 wylewach.w polsce istnieje możliwość operacji-embolizacji tylko jest to wielkim ryzykiem.nie możemy tak tego zostawić bo jak wiadomo jest to też wielkim zagrożeniem.proszę o skontaktowanie się jeżeli ktoś ma podobny problem.

chętnie pomogę, beato.

odezwij się do mnie.

_________________emilka

mam synka po wylewie krwi do mózgu,(podejrzenie naczyniaka) chciałabym porozmawiać z kimś w podobnej sytuacji

kinga

kinga, naczyniaka najlepiej jest zdiagnozować przez angiografię. warto jest zrobić to badanie, i mieć pewność, że co siedzi w główce twojego dziecka. jedynym problemem jest, że jest to badanie inwazyjne i pacjent musi po badaniu zostać w szpitalu przez co najmniej dobę. odpowiednikiem angiografii jest angio tk, na podstawie którego również można zrobić operację czy zdecydować się co dalej. chętnie odpowiem, w miarę moich możliwości, na wszystkie nurtujące cię pytania.

pozdrawiam!

_________________emilka

podłączę się może do tematu.

miałam angiotk, który nic nie wykazał i też mi zalecają angiografię, ale ja panicznie boję się tego badania, boję się, że coś się stanie - patrz skutki uboczne badania.

rozważałam angiomri, ale nie wiem, czy to coś pokazę i wyjaśni sprawę?

w zwykłym rezonansie nazwano to coś "malformacja tętniczo-żylna"

"malformacja tętniczo-żylna" - taką nazwę podadzą również po zwykłym tk z kontrastem. jednak przychyliłabym się do tej angiografii. raczej nic się stać nie powinno, pacjent dostaje znieczulenie miejscowe, a skutki uboczne piszą wszędzie. nawet na witaminie c.

_________________emilka

jezeli chcecie wiedzieć więcej na ten temat to niech ktoś z was pisze na gadu gadu .

jestem po kilku operacjach malformacji - tętniczo żylnych i wiem o tym strasznie dużo

mój przypadek był ze nikt sie nie chciał go podjąć.

- gg:4712364

yoka, sory za podbijanie postu . lecz angiografia to nic takiego zwykłe badanie napisz na gg to ci powiem co i jak

_________________a gdy ci nudno! sprawdź filmy online oraz telewizja internetowa