czym jest zespol klippel - trenaunay'a?

  • 14
  • 0
  • Naczyniaki dziecięce/Zespół Klippel-Trenaunay'a
Odpowiedz
Sortuj:
  • Image
    Milla29 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    czym jest k-ts?

    klippel - trenaunay syndroms

    nazwa zespołu pochodzi od francuskich lekarzy maurice klippel (1858 – 1942), a także paul trenaunay'a (ur. 1875 -?)

    opisali oni niezwykłą chorobę, w której u chorych występował jednostronny przerost kończyn (dolnych lub górnych). na zmienionych kończynach występowała również żylaki i dodatkowo u większości przypadków występowały miejscowe podskórne wylewy krwi, spowodowane rozszerzeniem naczynek włosowatych w skórze.

    zespół określa rzadkie zaburzenie w powstaniu naczyń krwionośnych, najczęściej w żyłach, rzadko w naczyniach chłonnych. chodzi tu o znamiona i duże narośla na różnych częściach ciała, najczęściej na kończynach. każdy typ choroby jest inny i osobliwy.

    te zaburzenia powstają w wyniku złego sterowania rozwojem naczyń krwionośnych i naczyń chłonnych (limfatycznych) w czasie pierwszych dwóch miesięcy rozwoju płodu.

    w taki sposób powstają niedorozwinięte i niespełna funkcjonalne, embrionalne naczynia w różnych wielkościach (malformacje naczyniowe).

    niewłaściwa budowa naczyń sprzyja występowaniu także innych zmian w kończynach, powstaniu żylaków i znamion, które razem z powstałymi przetokami tętniczo – żylnymi mogą doprowadzić do miejscowych albo ogólnych powikłań krążenia, co powoduje obrzęki a w niektórych wypadkach może doprowadzić do obumarcia końcowych części ciała.

    nie jest również dokładnie określona przyczyna przerostu kończyn. niewiadomo, czy jest to skutek rozszerzonej budowy naczyń w kończynach, czy istnieje inna przyczyna tego stanu. występują również formy klippel-trenaunay-syndroms, w których kończyny są mniejsze często ze zmianami w budowie anatomicznej w porównaniu do zdrowej kończyny.

    nieprawidłowe krążenie krwi w żyłach i /albo tętnicach, może to doprowadzić do zakłóceń we wzroście kończyn w wieku dziecięcym lub późniejszym, albo do wcześniejszego zużycia stawów w wieku dziecięcym.

    w większości przypadków, pozostaje pacjentowi amputacje lub chirurgiczna korekcja dotkniętej kończyny.

    dalsze działania uboczne to skolioza, zła (krzywa) budowa miednicy, zwiększone krwawienia i/ albo zaburzenia w gojeniu się ran po wypadkach albo operacjach, utrata pełnej funkcjonalności zastawek żylnych.

    poprzez wczesne rozpoznanie choroby u dziecka, rozpoczęcie terapii w pierwszym roku życia, można złagodzić objawy i uniknąć późniejszych skutków ubocznych.

    _________________

    Archiwalny temat
  • Image
    Karolinaklara Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    wstawiam tutaj linka do strony, gdzie jest opisany taki przypadek tutaj

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    A/Marek Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    ja mam pytanie. mam ten zespół i naczyniak płaski(połowa ciała-ręka, kawałek klatki piersiowej,plecy, troche nogi). jakie jest prawdopodobieństo, że ten zespół przejdzie na moje potomstwo

    mam dopiero 16lat, ale zaczynam sie powoli martwic xd

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Milla29 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    marek, prawdopodobieństwo jest znikome, wg mojej wiedzy kts nie jest w żaden sposób dziedziczny, jest to po prostu błąd w kodowaniu naczyń w rozwoju embrionalnym, nie wiadomo czy na wystąpienie tego błędu mają wpływ czynnki zewnętrzne, czy po prostu doszło do połączenia się w trakcie zapłodnienia komórek w której jedna miała uszkodzony kod genetyczny. na pw przesyłam ci przetłumaczony tekst ze strony niemieckiej.

    _________________

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    A/Marek Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    dzięki bardzo mila29 :) naprawdę jestem ci bardzo wdzięczny. będę spał spokojnie :d

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Karolinaklara Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    milla

    obejrzałam zdjęcia małego. powiedz, jak idzie wam leczenie. na nóżkach widać pozostałości po plastrach, zabezpieczasz synka nóżki, żeby nie narazić go na kontakt z odzieżą?

    __________________________________________________

    chwalę ale jak trzeba ganię, taka rola administratora

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Milla29 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    leczenie na razie stoi. czekamy a decyzję pana doktora kiedy zaczynamy operacje. jestem tego samego zdania że dziecko musi rozumieć po co ma te zabiegi i aktywnie uczestniczyć w rehabilitacji. chociaż tych "naczyniaków" chciałabym się pozbyć już teraz bo np dziś obudziłam się o 2.30 w zalanym krwią łóżku, znów stracił dużo krwi. najgorsze jest to że go to nie boli i on zaczyna czuć że leci jak mu się mokro zrobi, no a przez sen to już wcale

    a tak przez cały czas ma zaklejone opatrunkami te nóżki i posmarowane linomagiem lub maścią z ariniką. niestety tak jak pokazałam tworzą się tam takie strupki które się podważają i podcieka krew. a czasem po prostu same się otwierają i się leje.

    teraz jestem na etapie szukania tresera do psa który byłby w stanie wyszkolić ją żeby reagowała na zapach krwi i nas alarmowała bo niestety coraz częściej zdarzają nam się "nocne zalania", a nie zawsze się obudzę i to zauważę

    _________________

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Czuczu Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    witam, sama choruję na ten zespół i jestem ciekawa jak wiele osób rocznie rodzi się z ta chorobą, czy sa jakieś statystyki obrazujące ten problem, i czy ta choroba ma zawsze taką samą postać, ja mam naczyniaki i przerosty w kończynach dolnych, czy ktos posiada jakieś informacje na ten temat, byłabym bardzo wdzięczna

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Milla29 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    czuczu, nie mam zielonego pojęcia i jak narazie nigdzie nie natrafiłam na takową statystykę. ale myslę że jest to jakiś procent urodzeń. w większości może nie zdiagnozowane bo najczęściej jak idziemy do lekarza i proszę o receptę czy skierowanie i k-t zespół to oni oczy wywalają i pytają co to jest a następne pytanie to "jaki jest od choroby?"

    może pan doktor posiada takowe statystyki??

    _________________

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Czuczu Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    a czy ty znasz kogoś z zespołem k-t?? jeśli tak to jakie objawy występują??

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Milla29 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    czuczu, nie wiem o jakie objawy ci chodzi. mój syn ma k-ts od pasa w dół, malformacje naczyń limfatycznych i krwionośnych (zdjęcia w albumie) przerost stóp, poza tym jakichś innych objawów nie ma. czasem zdarzają się zapalenia "naczyniaków" limfatycznych (powinnam napisać naczyń objętych malformacją, ale tak jest prościej), krwawienie z krwionośnych, ale dla mnie to są "normalne" objawy zespołu

    znam 2 osoby, dziewczynkę której zdiagnozowano na rączce i córeczkę kolezanki która ma na lewej nóżce. klasyczne jednostronne.

    poza tym co jakiś czas piszą do mnie osoby z pytaniem czy to k-t zespół, gdzie zdiagnozować gdzie leczyć, jak leczyć. wtedy zawsze odsyłam do pana doktora.

    _________________

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Czuczu Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    dziękuję ci bardzo za odpowiedź, ja sama mam też k-ts od pas w dół, równiez mam przerosty w stopach, jestem już po operacjach, miałam przerosty 1,2 i 3 palca, czy twój synek też ma podobny przerost?? ja sama nigdy nie spotkałam nikogo z tą chorobą, będąc nawet w szpitalu pytając lekarzy to tez nie mieli kontaktu z kimś z tą chorobą

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Milla29 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    przemek ma przerosty całych stóp, na długosc i szerokość, do tego na całej długości nóg, przerosty naczyń limfatycznych (w jednej nodze ma większa łydkę w drugiej udko).

    _________________

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Tusia04 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    witam. u mojej córeczki występuje malformacja na nóżce ( w środku). daje ona jej dolegliwości bólowe i puchnięcie co jakiś czas. do tego występuje przerost nóżki na ok 1,5-2cm. zdania lekarzy są podzielone czy to k-ts. przygotowujemy się do operacji tej malformacji za granicą. jakie przerosty na długość nóżki są u waszych dzieci. moja córeczka ma 3,5 roku a te dolegliwości obserwujemy od 2 lat. pozdrawiam

    Zgłoś
    Archiwalny temat
  • Image
    Milla29 Użytkownik poprzedniej wersji forum.

    u przemka malformacje widoczne były już w 34 tyg ciązy na usg (pewnie widoczne byłu o wiele wcześniej ale kiepskiego miałam lekarza prowadzącego).

    różnica w długości nóżek wynosi ok 1 cm natomiast stopy są powiedziałabym gigantyczne. na dzień dzisiejszy długość większej stopy wynosi 25 cm. jest to dla niego ograniczeniem ruchowym bo nie potrafi biegać jak inne dzieci i całkiem inaczej rusza

    co do dolegliwości bólowych to występują gdy zmarzną mu nózki wówczas w nocy go "kręcą" i czasem narzeka na ból "naczyniaka" krwionośnego na lewej nodze. malformacje powiększają się gdy duzo chodzi, jest gorąco itp... ale bez zaczerwienień czy podniesienia temp w "zmienionym" miejscu

    _________________

    Zgłoś
    Archiwalny temat
Wesprzyj nas ❦